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Estados intersexuales: genitales ambiguos
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El término estados intersexuales o intersexos, hace referencia a aquellos recién nacidos que presentan unos genitales ambiguos, esto es, sin evidencia clara sobre el sexo asignable. En estos enfermos es fundamental una asignación del sexo precisa y precoz que reduzca la ansiedad familiar al tiempo que establezca el origen del problema. En términos amplios se dividen en tres grandes grupos: el pseudohermafroditismo femenino, el hermafroditismo verdadero y el psuedohermafroditismo masculino. Pseudohermafroditismo femenino El cariotipo es 46-XX (mujer) y posee ovarios, pero la exposición intrauterina a hormonas masculinizantes determinan que los genitales externos se asemejen a los de un varón; cuanto mayor y más precoz haya sido esta exposición, mayor semejanza tendrán los genitales externos con los de un varón sano. Las causas más comunes son: la hiperplasia suprarrenal congénita (la más frecuente), la ingestión materna de andrógenos (hormonas masculinas) y los tumores virilizantes del ovario materno Hermafroditismo verdadero Estos recién nacidos presentan tejido ovárico y testicular en proporciones variables, y puede ser posible encontrar un ovario y un testículo completos, con sus anexos habituales. El cariotipo será 46-XX en el 50%, 46-XY en el 20% y el restante 30% presentará un mosaico con presencia del cromosoma Y. La virilización de los genitales externos es muy variable. Algunos enfermos presentan una proteina que dificulta la identificación del cromosoma Y. Psuedohermafroditismo masculino Es el grupo mas complejo en cuanto al origen y la expresión clínica. Puede ser debido a disgenesias gonadales (ausencia de regresión de las estructuras femeninas), defectos en la síntesis de las hormonas masculinas o en las células que las producen, o por un defecto en los receptores periféricos de las hormonas masculinas. Diagnóstico Como en todo paciente es fundamental realizar un detallado examen físico con especial atención al área genital y la coloración de la piel. Será necesario realizar un cariotipo y una analítica completa de sangre u orina. La ecografía abdominal ha de realizarse precozmente pero su normalidad no excluye patología del tipo de la que estamos comentando. En ocasiones será necesaria una exploración laparoscópica y una biopsia de las gónadas (ovario/testículo/ovoteste). Asignación del sexo Se trata de un apartado de importancia fundamental. En los casos de pseudohermafroditismo femenino suele asignarse el sexo femenino ya que son potencialmente fértiles. En los afectados por el hermafroditismo verdadero la asignación del género dependerá del grado de desarrollo alcanzado por los genitales internos: cuando los genitales están poco virilizados y se presenta una vagina reconstruible, se asigna el sexo femenino; por el contrario cuando hay un testículo en el escroto será mejor educarlo como varón; en los casos dudosos se recomienda una laparoscopia diagnóstica para asignar el sexo en función de los hallazgos. Cuando la causa es el psuedohermafroditismo masculino la asignación del sexo es más compleja que en los casos anteriores: como norma se recomienda adaptarse a aquél sexo que sea más fácil de reconstruir y presente menores complicaciones a largo plazo; en algunos casos será necesaria la extirpación de genitales internos rudimentarios que presentan riesgo de malignización. Tratamiento Tras la asignación del sexo el tratamiento se completará con intervenciones quirúrgicas encaminadas a extirpar los tejidos potencialmente peligrosos y con la reconstrucción de los genitales externos e internos si es precisa (clitoridoplastia o vaginoplastia. Pueden ser necesarios tratamientos hormonales complementarios (y de otro tipo) a distintas edades o de forma continuada para garantizar el adecuado desarrollo. La estrecha colaboración entre el pediatra, el endocrinólogo pediátrico y el cirujano pediátrico es fundamental para el buen pronóstico de estos pacientes. Dr. Ricardo Diez García Especialista en Cirugía Pediátrica |
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Fecha de la última actualización: 2004 |
