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Malformaciones anorectales

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Sugerencias

   Resumimos las malformaciones anorectales con el término general de "ano imperforado". Son una de las malformaciones congénitas más habituales, cifrándose su frecuencia en 1 de cada 4000 recién nacidos vivos. No es rara (17%)  la asociación a otras malformaciones congénitas, generalmente cardiopatías, atresia de esófago (síndrome de VATER) o hidronefrosis. Es más frecuente en varones que en mujeres, y casi el 10% de los casos constituyen el cuadro grave conocido como cloaca.

   La causa de estas malformaciones es desconocida pero si sabemos que no se trata de un problema genético pues los familiares y descendientes de los niños afectados no presentan mayor incidencia de estas alteraciones. Se estima que el riesgo de que un segundo hijo presente una malformación anorectal es del 1%.

   Desde 1984 se clasifican anatómicamente según la extensión de la lesión (altas, intermedias y bajas) y dentro de cada grupo se subclasifican según las estructuras afectas y la presencia o ausencia de fístulas (trayectos anómalos de comunicación) a los órganos vecinos (vagina, vejiga, piel). Esta clasificación posee valor pronóstico y es muy útil desde le punto de vista del tratamiento quirúrgico reparador. Las lesiones altas presentarán mayores secuelas y serán más complejas de reparar. 

   El grupo más complejo de lesión es el conocido con el nombre de cloaca; en ella el recto, la vagina y la vía urinaria desembocan en un canal común.

   El diagnóstico se realiza en la inspección perianal del recién nacido (visual y palpación) y para localizar el nivel de lesión es útil realizar una radiografía de abdomen en posición invertida transcurridas unas 16 horas del nacimiento (con objeto de que el aire ingerido avance por el intestino hasta las regiones rectoanales). No debe olvidarse una completa valoración del neonato para descartar las malformaciones asociadas; el sedimento urinario y la exploración completa de la vía urinaria no deben faltar (UIV/CUMS).

   El objetivo del tratamiento quirúrgico es lograr un ano en su situación fisiológica y que sea continente (control voluntario de las heces), además de eliminar la fístula cuando esta exista. Desde que en 1982 se describieran las técnicas quirúrgicas de abordaje sagital posterior (técnicas de Peña) los resultados son satisfactorios en más del 75% de los niños y las secuelas y mortalidad han disminuido en gran medida.

   En general, en las lesiones bajas (a menos de 1 cm del margen anal) y sin fístulas urinarias, el tratamiento quirúrgico es sencillo y se realiza en las primeras horas 24-48 horas de vida. Las secuelas serán escasas y poco importantes. 

   En las lesiones a más distancia (altas e intermedias) y cuando estén presentes fístulas urinarias o vaginales, será preciso realizar la corrección quirúrgica en varios tiempos; en el periodo inicial de vida es necesario derivar el intestino (colostomía) para permitir la expulsión de las heces hasta que el niño alcance una edad y un peso adecuados para realizar el descenso definitivo del colon y el cierre de la colostomía.

   El seguimiento a largo plazo es necesario para vigilar la aparición de estenosis o complicaciones derivadas del estreñimiento.

Dr. Ricardo Diez García

Especialista en Cirugía Pediátrica

Fecha de la última actualización: 2004

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