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Nefroblastoma o tumor de Wilms

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Sugerencias

   El nefroblastoma, más conocido como tumor de Wilms, es el tumor maligno más frecuente del tracto urinario durante la infancia, y uno de los tumores malignos intraabdominales más habituales. Se produce en 1 de cada 13800 nacidos vivos, con un pico de incidencia en el tercer año y una edad media al diagnóstico de 3,6 años. Afecta por igual a niños y niñas, y es raro en adolescentes o adultos. No se considera una lesión adquirida. En niños con hemihipertrofia o con aniridia (ausencia congénita del iris) la incidencia de este tumor es mucho mayor que en la población general.

   La forma más frecuente de presentación clínica es una masa abdominal palpable, que es el primer síntoma en el 80% de los casos. Suele ser una masa grande, firme y poco móvil, que generalmente es descrita como de aparición brusca. Un tercio de los niños presentan dolor abdominal. La presencia de sangre en la orina es rara a simple vista (macroscopía), pero casi constante si examinamos la orina al microscopio. La tensión arterial suele estar elevada. Otros síntomas menos llamativos son fiebre, mal estado general y pérdida de peso. 

   Para el diagnóstico deben realizarse estudios sistemáticos de sangre y orina, incluyendo estudios de las funciones renal y hepática. La prueba de imagen clásicamente más útil es la urografía intravenosa que en la mayor parte de los enfermos con una masa abdominal es diagnóstica. La radiografía de tórax es obligatoria ya que hasta el 25% de los enfermos presentan metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico; las metástasis hepáticas son las segundas en frecuencia y más raras son las óseas: las tomografías computerizadas (TAC) son necesarias. Para una adecuada clasificación del tumor y su extensión pueden ser necesarias otras pruebas en ocasiones más molestas para los niños.

   Todos estos datos nos permitirán establecer el pronóstico de la enfermedad que será favorable en el 88% de los niños.

   El tratamiento es siempre quirúrgico, consistiendo en retirar todo el tejido tumoral, lo que puede ser especialmente complicado si el tumor invade el páncreas, la vena cava, el bazo o el hígado. La radioterapia (son tumores frecuentemente sensibles) y la quimioterapia son tratamientos complementarios.

   En los niños que presentan un mayor riesgo de padecer un tumor de Wilms se recomiendan estudios abdominales periódicos (cada 2-3 meses) mediante ecografías que son menos agresivas que las urografías y permiten una detección precoz del tumor.

Dr. Ricardo Diez García

Especialista en Cirugía Pediátrica

Fecha de la última actualización: 2004

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